Yayın:
Akçaağaç Şurubu İdrar Hastalığı Ve Tıbbi Beslenme Tedavisi

Basit Görünüm
dc.contributor.authorMUSLU, Mücahit
dc.contributor.authorKÖK, Cansu
dc.date.accessioned2026-01-04T15:18:10Z
dc.date.issued2021-04-26
dc.description.abstractAkçaağaç şurubu idrar hastalığı, dallı zincirli a-ketoasit dehidrojenaz enzim kompleksinin olmaması veya yeterli üretilememesi sonucu dallı zincirli aminoasitler ve metabolitlerinin birikmesiyle ortaya çıkan otozomal resesif geçişli nadir görülen bir hastalıktır. Hastalığın farklı fenotip özellik gösteren türleri bulunmaktadır. Hafif belirtilerden koma ve ölüme kadar gidebilen geniş bir aralıkta bulgular gösterebilmektedir. Hastalığın tedavisinde lösin, izolösin ve valinden kısıtlı ömür boyu süren diyet uygulanmaktadır. Diyet tedavisinde amaç büyüme ve gelişmeyi sağlarken özellikle lösin yükselmesiyle oluşabilecek nörotoksik etkiyi engellemektir. Hastanın ihtiyaçlarına uygun olacak şekilde enerji ve makro besin öğeleri hesaplanarak aynı zamanda kanda toksik etki göstermeyecek kadar da lösin, izolösin ve valin içeren diyet planlanmaktadır. Yüksek protein içeren birçok besinde lösin, izolösin ve valin bulunduğundan dolayı özel hazırlanmış lösin, izolösin ve valin içermeyen formulalar, düşük lösin içerikli besinler, yağlar, şeker ve nişasta beslenme tedavisinde kullanılmaktadır. Hastaların farklı yaşlarda, gebelik gibi özel durumlarda veya katabolik süreçlerde ihtiyaçları değişebilmektedir. Bu çalışmada akçaağaç şurubu idrar hastalığı hastaları için uygulanan tıbbi beslenme tedavisi önerileri incelenmiştir.
dc.description.urihttps://doi.org/10.51754/cusbed.781861
dc.description.urihttps://dergipark.org.tr/tr/download/article-file/1245233
dc.description.urihttps://dx.doi.org/10.51754/cusbed.781861
dc.description.urihttps://dergipark.org.tr/tr/pub/cusbed/issue/61017/781861
dc.identifier.doi10.51754/cusbed.781861
dc.identifier.eissn2587-0874
dc.identifier.endpage48
dc.identifier.openairedoi_dedup___::a5e74a42c26fcde05b087feba9cdc41e
dc.identifier.orcid0000-0002-8761-5061
dc.identifier.orcid0000-0002-4754-1635
dc.identifier.startpage41
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/20.500.12597/38731
dc.identifier.volume6
dc.publisherCumhuriyet University
dc.relation.ispartofCumhuriyet Üniversitesi Sağlık Bilimleri Enstitüsü Dergisi
dc.rightsOPEN
dc.subjectMaple syrup urine disease
dc.subjectNutrition
dc.subjectBranched-chain aminoacids
dc.subjectHealth Care Administration
dc.subjectSağlık Kurumları Yönetimi
dc.subjectAkçaağaç şurubu idrar hastalığı
dc.subjectBeslenme
dc.subjectDallı zincirli aminoasitler
dc.subject.sdg6. Clean water
dc.subject.sdg3. Good health
dc.titleAkçaağaç Şurubu İdrar Hastalığı Ve Tıbbi Beslenme Tedavisi
dc.typeArticle
dspace.entity.typePublication
local.api.response{"authors":[{"fullName":"Mücahit MUSLU","name":"Mücahit","surname":"MUSLU","rank":1,"pid":{"id":{"scheme":"orcid","value":"0000-0002-8761-5061"},"provenance":null}},{"fullName":"Cansu KÖK","name":"Cansu","surname":"KÖK","rank":2,"pid":{"id":{"scheme":"orcid","value":"0000-0002-4754-1635"},"provenance":null}}],"openAccessColor":"gold","publiclyFunded":false,"type":"publication","language":{"code":"und","label":"Undetermined"},"countries":null,"subjects":[{"subject":{"scheme":"keyword","value":"Maple syrup urine disease;Nutrition;Branched-chain aminoacids"},"provenance":null},{"subject":{"scheme":"FOS","value":"03 medical and health sciences"},"provenance":null},{"subject":{"scheme":"FOS","value":"0302 clinical medicine"},"provenance":null},{"subject":{"scheme":"keyword","value":"Health Care Administration"},"provenance":null},{"subject":{"scheme":"keyword","value":"Sağlık Kurumları Yönetimi"},"provenance":null},{"subject":{"scheme":"keyword","value":"Akçaağaç şurubu idrar hastalığı;Beslenme;Dallı zincirli aminoasitler"},"provenance":null},{"subject":{"scheme":"SDG","value":"6. Clean water"},"provenance":null},{"subject":{"scheme":"SDG","value":"3. Good health"},"provenance":null}],"mainTitle":"Akçaağaç Şurubu İdrar Hastalığı Ve Tıbbi Beslenme Tedavisi","subTitle":null,"descriptions":["<jats:p xml:lang=\"tr\">Akçaağaç şurubu idrar hastalığı, dallı zincirli a-ketoasit dehidrojenaz enzim kompleksinin olmaması veya yeterli üretilememesi sonucu dallı zincirli aminoasitler ve metabolitlerinin birikmesiyle ortaya çıkan otozomal resesif geçişli nadir görülen bir hastalıktır. Hastalığın farklı fenotip özellik gösteren türleri bulunmaktadır. Hafif belirtilerden koma ve ölüme kadar gidebilen geniş bir aralıkta bulgular gösterebilmektedir. Hastalığın tedavisinde lösin, izolösin ve valinden kısıtlı ömür boyu süren diyet uygulanmaktadır. Diyet tedavisinde amaç büyüme ve gelişmeyi sağlarken özellikle lösin yükselmesiyle oluşabilecek nörotoksik etkiyi engellemektir. Hastanın ihtiyaçlarına uygun olacak şekilde enerji ve makro besin öğeleri hesaplanarak aynı zamanda kanda toksik etki göstermeyecek kadar da lösin, izolösin ve valin içeren diyet planlanmaktadır. Yüksek protein içeren birçok besinde lösin, izolösin ve valin bulunduğundan dolayı özel hazırlanmış lösin, izolösin ve valin içermeyen formulalar, düşük lösin içerikli besinler, yağlar, şeker ve nişasta beslenme tedavisinde kullanılmaktadır. Hastaların farklı yaşlarda, gebelik gibi özel durumlarda veya katabolik süreçlerde ihtiyaçları değişebilmektedir. Bu çalışmada akçaağaç şurubu idrar hastalığı hastaları için uygulanan tıbbi beslenme tedavisi önerileri incelenmiştir.</jats:p>"],"publicationDate":"2021-04-26","publisher":"Cumhuriyet University","embargoEndDate":null,"sources":["Crossref","Volume: 6, Issue: 1 41-48","2587-0874","Cumhuriyet Üniversitesi Sağlık Bilimleri Enstitüsü Dergisi","Instıtute of Health Sciences Journal"],"formats":["application/pdf"],"contributors":null,"coverages":null,"bestAccessRight":{"code":"c_abf2","label":"OPEN","scheme":"http://vocabularies.coar-repositories.org/documentation/access_rights/"},"container":{"name":"Cumhuriyet Üniversitesi Sağlık Bilimleri Enstitüsü Dergisi","issnPrinted":null,"issnOnline":"2587-0874","issnLinking":null,"ep":"48","iss":null,"sp":"41","vol":"6","edition":null,"conferencePlace":null,"conferenceDate":null},"documentationUrls":null,"codeRepositoryUrl":null,"programmingLanguage":null,"contactPeople":null,"contactGroups":null,"tools":null,"size":null,"version":null,"geoLocations":null,"id":"doi_dedup___::a5e74a42c26fcde05b087feba9cdc41e","originalIds":["10.51754/cusbed.781861","50|doiboost____|a5e74a42c26fcde05b087feba9cdc41e","3139545196","50|tubitakulakb::7cc475e66c1762f0dd0f699190b183ac","oai:dergipark.org.tr:article/781861"],"pids":[{"scheme":"doi","value":"10.51754/cusbed.781861"}],"dateOfCollection":null,"lastUpdateTimeStamp":null,"indicators":{"citationImpact":{"citationCount":1,"influence":2.5691793e-9,"popularity":2.382537e-9,"impulse":0,"citationClass":"C5","influenceClass":"C5","impulseClass":"C5","popularityClass":"C5"}},"instances":[{"pids":[{"scheme":"doi","value":"10.51754/cusbed.781861"}],"type":"Article","urls":["https://doi.org/10.51754/cusbed.781861"],"publicationDate":"2021-04-26","refereed":"peerReviewed"},{"pids":[{"scheme":"doi","value":"10.51754/cusbed.781861"}],"type":"Article","urls":["https://dergipark.org.tr/tr/download/article-file/1245233"],"refereed":"nonPeerReviewed"},{"alternateIdentifiers":[{"scheme":"mag_id","value":"3139545196"},{"scheme":"doi","value":"10.51754/cusbed.781861"}],"type":"Other literature type","urls":["https://dx.doi.org/10.51754/cusbed.781861"],"refereed":"nonPeerReviewed"},{"alternateIdentifiers":[{"scheme":"doi","value":"10.51754/cusbed.781861"}],"type":"Article","urls":["https://dergipark.org.tr/tr/pub/cusbed/issue/61017/781861"],"publicationDate":"2020-08-18","refereed":"nonPeerReviewed"}],"isGreen":false,"isInDiamondJournal":false}
local.import.sourceOpenAire

Dosyalar

Koleksiyonlar

Publications